Amelogenesis imperfecta

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¿Qué es la amelogénesis imperfecta?

La amelogénesis imperfecta es un grupo de condiciones genéticas raras en las cuales la capa externa de los dientes (esmalte) no se desarrolla adecuadamente. Las personas con amelogénesis imperfecta tendrán dientes pequeños, amarillos o marrones que son muy propensos a sufrir daños y roturas.

No se conoce la incidencia exacta de la amelogénesis imperfecta, pero se estima que ocurre en solo 1 de cada 14,000 personas en los Estados Unidos.

Fotos de amelogenesis imperfecta

¿Qué causa la amelogénesis imperfecta?

La amelogénesis imperfecta es causada por mutaciones en los genes. AMELX, ENAMo MMP20. Estos genes son responsables de producir las proteínas necesarias para la formación normal del esmalte. El esmalte es el material duro y rico en minerales que forma la capa exterior protectora de sus dientes. Una mutación en cualquiera de estos genes puede evitar que produzca la proteína correcta, lo que lleva a un esmalte delgado o suave.

Los genes mutados pueden transmitirse de padres a hijos o la mutación puede desarrollarse en personas sin antecedentes familiares de la enfermedad.

¿Cuáles son los síntomas de la amelogénesis imperfecta?

El síntoma principal de la amelogénesis imperfecta es el esmalte defectuoso. Esto ocurre tanto en los dientes de leche como en los dientes adultos permanentes. En general, los síntomas incluyen:

  • dientes más pequeños de lo normal
  • Decoloración amarilla o marrón de los dientes.
  • Dientes que son propensos a daños y roturas.
  • dientes sensibles
  • Maloclusión de mordida abierta, una desalineación en la que los dientes superiores e inferiores no hacen contacto entre sí cuando la boca está cerrada.

Las características exactas del esmalte dependen del tipo de amelogénesis imperfecta:

Tipo I: Hipoplásico

En esta forma, hay un defecto en la cantidad de esmalte creado. En otras palabras, el esmalte es duro, pero no es suficiente. Los dientes son pequeños y pueden ser blancos, amarillos o marrones, y el esmalte es bastante delgado. Los dientes también tienen hoyos y surcos.

El tipo I representa la mayoría de todos los casos de amelogénesis imperfecta.

Tipo II: Hipomaturacion

La hipomaturación significa que hay un defecto en el crecimiento final y la maduración del esmalte. Los dientes son un cremoso opaco a amarillo o marrón con sensibilidad. El esmalte tiene un grosor normal, pero es demasiado suave, por lo que los dientes parecen moteados y pueden desgastarse y romperse.

La hipomaturación representa entre el 20 y el 40 por ciento de todos los casos de amelogénesis imperfecta.

Tipo III: hipocalcificado

En este tipo, se produce un defecto en las etapas iniciales de la formación del esmalte. El esmalte puede tener un grosor normal, pero es demasiado suave. Los dientes pueden ser blancos, amarillos o marrones, y el esmalte puede ser áspero. Los dientes también pueden ser extremadamente sensibles al calor y al frío.

Este es el tipo menos común de amelogénesis imperfecta, que representa alrededor del 7 por ciento de todos los casos.

Amelogenesis imperfecta vs. dentinogenesis imperfecta

Amelogénesis imperfecta y dentinogénesis imperfecta son trastornos genéticos del desarrollo dental.

La dentinogénesis imperfecta afecta una parte diferente del diente, la dentina. Esta es una sustancia similar a los huesos que constituye la capa media de sus dientes. La dentinogénesis imperfecta es causada por mutaciones en el DSPP gene. Las personas con dentinogénesis imperfecta tienen dientes que son translúcidos y de color gris azulado o amarillo pardo.

En ambas condiciones, los dientes son débiles y propensos a romperse.

¿Cómo se diagnostica la amelogénesis imperfecta?

La amelogénesis imperfecta suele ser diagnosticada por un dentista. Tomarán una historia familiar y realizarán un examen oral para evaluar el esmalte. Su dentista tomará radiografías dentro y fuera de la boca, pero generalmente el diagnóstico se puede realizar mediante un examen visual.

Un examen radiográfico puede ayudar a su dentista a ver el contraste entre el esmalte y la dentina de sus dientes. Este tipo de examen les ayuda a evaluar la densidad de su esmalte dental. Conocer la densidad puede ayudar a su dentista a determinar qué tipo de tratamiento necesita.

¿La amelogénesis imperfecta causa complicaciones?

Sin un esmalte efectivo, sus dientes son propensos al daño y la rotura, así como a la enfermedad de las encías (gingivitis o periodontitis) y a la caries dental. Las personas con la afección deberán practicar una estricta higiene bucal. Deberán visitar a su dentista con más frecuencia para una limpieza y evaluación. La mayoría necesitará un tratamiento dental extenso, que a menudo representa una carga financiera importante para la persona o su familia.

Además, debido a que la afección afecta el aspecto de los dientes, algunas personas pueden experimentar problemas emocionales o sociales, como depresión y baja autoestima. Los adolescentes en particular pueden retirarse debido a la presión para encajar entre sus compañeros.

¿Cómo se trata la amelogénesis imperfecta?

Por el momento, no existe un tratamiento estándar para la amelogénesis imperfecta. El tratamiento depende del tipo y la gravedad de la condición. Su dentista también deberá tener en cuenta su edad, el estado general de sus dientes y los tratamientos que puede pagar.

Algunos ejemplos de opciones de tratamiento incluyen:

Vinculación

En la unión de los dientes, los plásticos modernos de alta densidad, llamados resinas compuestas o carillas de porcelana, se unen a los dientes para rellenar los huecos. Los procedimientos de unión a menudo se usan para personas con amelogénesis imperfecta hipoplásica porque sus dientes suelen ser lo suficientemente duros para mantener la unión.

Restauración de la corona completa

Una corona es una tapa con forma de diente que se coloca sobre un diente existente. Ayuda a restaurar la forma y el tamaño de ese diente.

En los tipos de hipocalcificación e hipomaturación, el esmalte suele ser demasiado débil para retener restauraciones adheridas. Así que las coronas son una de las opciones más duraderas y predecibles para restaurar estos dientes. Las coronas también pueden ayudar a prevenir o eliminar la caries dental.

Se pueden crear coronas temporales de oro, porcelana o acero inoxidable para niños o adolescentes con esta afección. Las coronas permanentes a menudo se retrasan por los dentistas hasta la edad adulta temprana, cuando todos los dientes están presentes y estables.

Tratamiento de ortodoncia

Las personas con amelogénesis a menudo necesitan tratamiento de ortodoncia, como aparatos ortopédicos o aparatos. El objetivo no es necesariamente hacer que los dientes estén perfectamente rectos, sino más bien colocar los dientes en una mejor posición para las restauraciones.

Buena higiene dental

Antes de que se pueda realizar cualquier tratamiento restaurativo, es importante tener una salud dental óptima. Las encías sangrantes o inflamadas (gingivitis) hacen que la colocación de las restauraciones adheridas sea extremadamente difícil. La excelente higiene bucal en el hogar es crucial.

Si tiene una sensibilidad dolorosa al calor y al frío, puede usar una crema dental desensibilizante.

Visitar a un dentista en un horario regular para tener una limpieza profesional también es muy importante.

Dieta baja en azucar

Similar a la buena higiene dental, las dietas bajas en azúcar pueden ayudar a prevenir las caries y la enfermedad de las encías, promoviendo dientes sanos.

Dentaduras postizas o superposiciones

Una dentadura es un dispositivo artificial removible. Está diseñado para parecerse a los dientes reales. Una sobredentadura o una prótesis superpuesta es un tipo de prótesis que se encuentra directamente en sus dientes existentes. Las dentaduras superpuestas son reversibles y relativamente económicas en comparación con otras opciones de tratamiento. Pueden ser una opción de tratamiento temporal o incluso permanente para personas con un presupuesto limitado.

Si la caries ya ha progresado demasiado, es posible que haya que extraer los dientes. Las dentaduras tradicionales pueden ser necesarias para reemplazar los dientes perdidos.

¿Cuál es la perspectiva para alguien con amelogénesis imperfecta?

Cuanto antes el tratamiento, mejor será la perspectiva. El cuidado dental adecuado puede ayudar a proteger los dientes de daños mayores. Si no se trata, los dientes y el esmalte pueden romperse. Este daño puede ser doloroso y afectará la apariencia general de los dientes.

Sin embargo, con tratamiento, los dientes pueden lucir normales y seguir siendo funcionales de por vida. Si usted es un padre que cree que el esmalte dental de su hijo no se ha desarrollado correctamente, consulte a su dentista.