Vinicio De Jesus Pérez, MD
El Dr. Vinicio de Jesús Pérez recibió su MD de la Escuela de Medicina de la Universidad de Puerto Rico y completó una residencia en medicina interna en el Hospital General de Massachusetts. Completó una beca en medicina de cuidados críticos y pulmonares en Denver, seguido de una capacitación en investigación postdoctoral en la Universidad de Stanford. Se centró en la investigación de los mecanismos genéticos y moleculares de la hipertensión pulmonar (HP) y la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) y ha dedicado su práctica clínica al diagnóstico y tratamiento de estas afecciones. El Dr. de Jesús Pérez es actualmente profesor asistente de medicina y personal médico de la Clínica de HP para Adultos de Stanford, donde entrena a becarios en carreras de PH y IPF. Es el investigador principal de un programa de investigación con el objetivo final de identificar nuevas dianas terapéuticas para tratar la HP y la FPI. Como profesional médico perteneciente a un grupo minoritario, el Dr. de Jesús Pérez participa en actividades académicas que buscan mejorar el acceso a la atención de pacientes con antecedentes étnicos desfavorecidos y promover la diversidad en la medicina.
P: He desarrollado una tos fuerte y seca. ¿Cómo puedo saber si es algo menor como alergias o algo más serio como IPF?
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una condición rara que afecta principalmente a hombres entre las edades de 60 y 70 años. Tiene una incidencia estimada de tres a nueve casos por 100,000 cada año en Europa y los Estados Unidos. Las personas con FPI presentan dificultad respiratoria progresiva y tos seca durante varios meses. Si bien la tos es uno de los principales síntomas asociados con la FPI, su médico primero debe descartar las causas más comunes de la tos crónica, como alergias, sinusitis crónica, reflujo y asma, antes de iniciar un estudio para la FPI. Sin embargo, la sospecha de FPI aumenta si la tos se acompaña de falta de aire persistente, disminución de la tolerancia al ejercicio y fatiga.
P: ¿Son COPD y IPF diferentes entre sí?
El trastorno pulmonar obstructivo crónico (EPOC) es una enfermedad pulmonar asociada con la obstrucción persistente de las vías respiratorias y la limitación del flujo de aire. En contraste con la FPI, la EPOC es un trastorno bastante común que afecta a aproximadamente el 5 por ciento de la población y representa la tercera causa de muerte más común en los Estados Unidos. Por lo general, las personas con EPOC presentan un historial de dificultad respiratoria progresiva y tos productiva crónica asociada con el consumo excesivo de tabaco. Si bien el consumo de tabaco también se considera un factor de riesgo para la FPI, la asociación no es tan fuerte como con la EPOC. Los estudios de diagnóstico comunes, como las pruebas de función pulmonar (PFT) y las imágenes de tórax (por ejemplo, una radiografía de tórax o una tomografía computarizada) pueden ayudar a los médicos a diferenciar entre la EPOC y la FPI. Aquellos con EPOC exhiben flujos de aire espiratorio reducidos y volúmenes pulmonares anormalmente grandes (patrón obstructivo). En contraste, aquellos con FPI muestran un flujo de aire espiratorio elevado y volúmenes pulmonares reducidos (patrón restrictivo). Los estudios de imagen en la EPOC suelen mostrar una extensa destrucción del tejido pulmonar, vías respiratorias inflamadas y presencia de grandes bolsas de aire (ampollas). En contraste, los pulmones en la FPI demostraron una gran carga cicatricial como lo demuestran las opacidades reticulares bibasilares periféricas asociadas con la destrucción del tejido, los cambios en el panal y las vías respiratorias dilatadas que lo acompañan (bronquiectasia por tracción).
P: Me acaban de diagnosticar IPF y no sé cómo decírselo a mi familia. ¿Tiene algún consejo?
La educación es la clave para comprender las implicaciones de la enfermedad y planificar la atención posterior. Su equipo médico puede ayudar a organizar una reunión con familiares y cuidadores para educar y responder preguntas sobre la enfermedad y cuáles deben ser sus funciones en su atención, y discutir planes para la atención al final de la vida. Además, recomendaría unirse a organizaciones nacionales y grupos de apoyo para pacientes dedicados a crear conciencia y reunir a personas con IPF y sus cuidadores en todo el país.
P: ¿Hay alguna dieta específica que deba comer?
Debe evitarse la obesidad, ya que puede empeorar los síntomas de la FPI al reducir la movilidad y exacerbar la falta de aliento. Por lo tanto, la pérdida de peso debe ser una prioridad para las personas con FPI. Además del ejercicio, debe evitar los alimentos con alto contenido de sal, grasa y carbohidratos y sustituirlos por una dieta rica en frutas, verduras y proteínas. Un nutricionista puede ayudarlo a desarrollar un plan dietético e identificar qué alimentos específicos debe evitar.
P: ¿Qué tipos de tratamientos están disponibles para la FPI?
En la actualidad, no existe una terapia curativa para la FPI. La piedra angular de la gestión de la FPI es la terapia de oxígeno. La mayoría con IPF requieren oxígeno suplementario para corregir los niveles bajos de oxígeno en reposo y / o con actividad física. El bajo nivel de oxígeno contribuye directamente a la intolerancia al ejercicio debido a la fatiga muscular y también puede provocar otras complicaciones de la FPI, como la depresión, la hipertensión pulmonar y la insuficiencia cardíaca. La pirfenidona (Esbriet) y el nintedanib (Ofev) son dos medicamentos nuevos que pueden retardar la progresión de la enfermedad en personas con FPI de leve a moderada. Actualmente, no hay evidencia que sugiera que un medicamento sea superior al otro. La decisión de iniciar cualquiera de los agentes se basa en su disponibilidad, su preferencia y el conocimiento de los posibles efectos adversos, como diarrea y anomalías en las pruebas de función hepática (Ofev) frente a náuseas y erupción cutánea (Esbriet). El tratamiento médico generalmente se complementa con intervenciones de apoyo como la rehabilitación pulmonar, la evitación de contaminantes del aire (por ejemplo, el humo del tabaco), las vacunas respiratorias (como la vacuna anual contra la gripe) y los cuidados paliativos. Para aquellos con FPI en etapa terminal, el trasplante de pulmón sigue siendo la única opción de tratamiento.
P: ¿Hay alguna complicación que pueda surgir si no trato la FPI?
La FPI puede complicarse con otras afecciones, como hipertensión pulmonar, depresión mayor, apnea del sueño y tromboembolismo venoso, entre otras. Estas comorbilidades pueden afectar aún más el estado funcional, limitar la respuesta a las terapias y reducir la supervivencia. Además, las personas con FPI pueden desarrollar exacerbaciones agudas caracterizadas por empeoramiento de la falta de aliento, nuevos infiltrados pulmonares en las imágenes del tórax, tos persistente y deficiencia grave de oxígeno en la sangre (hipoxemia). Para estos casos, la admisión a un hospital para recibir asistencia respiratoria y un manejo médico agresivo es obligatoria para reducir el riesgo de insuficiencia respiratoria. En casos avanzados, puede requerirse la intuición de la ventilación mecánica para soportar la oxigenación.
P: Me diagnosticaron oficialmente con FPI hace unos años. ¿Cómo sabré si mi condición está empeorando o si estoy envejeciendo?
El seguimiento regular es clave para evaluar la progresión de la enfermedad y la presencia de comorbilidades. Debe ver a su equipo de atención clínica cada tres a seis meses y someterse a una evaluación con PFT, oximetría de pulso y pruebas de ejercicio. Si estos estudios muestran evidencia de empeoramiento, es probable que su médico recomiende estudios adicionales, ajuste la dosis de los medicamentos y lo remita a rehabilitación pulmonar.
P: Tengo problemas para dormir toda la noche debido a mi tos. ¿Hay algo que pueda hacer o tomar para ayudar con esto?
La tos crónica es uno de los síntomas más persistentes e irritantes de la FPI. El pilar del manejo es tratar y eliminar cualquier factor contribuyente, como el reflujo gastroesofágico (ERGE), el tabaquismo, la apnea del sueño, los inhibidores de la ECA, las alergias, el asma y las infecciones. Las opciones de medicamentos incluyen medicamentos antitusivos no opiáceos, como guaifenesina oral (Mucinex), dextrometorfano (Delsym) o benzonatato (Tessalon Perles). Si estas estrategias no logran aliviar su tos, se puede considerar una prueba corta de prednisona oral (Deltasone, Rayos). Los agentes narcóticos como la guaifenesina / dextrometorfano con codeína pueden ser efectivos. Pero dado el riesgo de dependencia, esta mediación solo debe usarse brevemente o como parte de un programa de cuidados paliativos.
P: ¿Cuál es la mejor manera de vivir una vida plena con IPF?
¡Mantente activo y evita un estilo de vida sedentario! La mayoría con IPF tienen la falsa creencia de que deberían evitar el ejercicio, pero nada podría estar más lejos de la verdad. La falta de actividad física no solo contribuye al desacondicionamiento, sino que también afecta el estado de ánimo, el estado nutricional y la calidad de vida. Si no está seguro sobre el nivel de actividad que puede realizar de manera segura, la participación en un programa de rehabilitación pulmonar puede proporcionar orientación y aumentar la confianza en usted y sus cuidadores.
P: ¿Qué tipo de preguntas debo hacerle a mi médico sobre la FPI?
Ninguna pregunta es trivial cuando se trata de su condición. Sea sincero con su médico en todo momento con respecto a sus inquietudes y las de sus cuidadores. Las preguntas más relevantes que debe hacer incluyen el estado de su función pulmonar, los efectos secundarios de los medicamentos y la posible necesidad de un trasplante de pulmón. Además, debe discutir por adelantado cualquier plan de viaje y posibles actividades físicas para revisar las precauciones necesarias y planificar en consecuencia. Finalmente, asegúrese de discutir las directivas anticipadas y las opciones de cuidado al final de la vida.
