Visión general
La enfermedad granulomatosa crónica (CGD) es un trastorno que daña el sistema inmunológico. Hace que su cuerpo sea susceptible a infecciones causadas por hongos y bacterias en particular. Causa granulomas, que son acumulaciones de células inmunes que se forman en los sitios de inflamación o infección.
Causas
La única causa de la CGD es heredarla a través de la genética. Afecta principalmente a los hombres, pero también hay formas de CGD que afectan a ambos sexos.
Los síntomas
Las personas con CGD suelen tener al menos una infección bacteriana o micótica grave cada tres o cuatro años.
La CGD puede involucrar cualquier sistema de órganos o tejido en el cuerpo, pero las infecciones generalmente se encuentran en estas áreas:
- piel
- livianos
- ganglios linfáticos
- hígado
- huesos
- cerebro (aunque solo ocasionalmente)
Las personas con CGD también pueden descubrir que tienen problemas para curarse si adquieren una herida y se puede desarrollar una afección inflamatoria conocida como granuloma.
La neumonía que ha sido causada por un hongo es una señal de alerta para la CGD y con frecuencia hace que las personas se realicen pruebas para detectar la afección. La neumonía es la infección más común que se contrae en las personas con CGD.
Esperanza de vida y pronóstico.
La esperanza de vida de las personas con CGD se reduce ligeramente debido a episodios repetidos de infección e inflamación. Sin embargo, si las personas con CGD reciben el tratamiento adecuado, la mayoría vivirá hasta la edad adulta media o tardía.
Opciones de tratamiento
El mejor plan de tratamiento para la CGD es la prevención de infecciones. Los siguientes consejos pueden ayudar a prevenir la infección:
- Evite nadar en aguas que no sean piscinas cloradas. El agua dulce o salada puede contener organismos que, si bien son seguros para personas sanas, pueden causar infección en personas con CGD.
- Evite el uso de mantillo en la jardinería. La exposición al mantillo del jardín puede causar una forma de neumonía potencialmente mortal Aspergilo infección.
- Las personas con CGD deben evitar las pilas de compost, replantar las plantas, limpiar los sótanos y pasear en heno.
Cuando ocurre una infección, el tratamiento puede incluir antibióticos profilácticos y medicamentos antimicóticos. Una infección en alguien con CGD generalmente requiere un largo período de tratamiento.
El trasplante de médula ósea es otra opción de tratamiento para algunas personas con síntomas graves de CGD. El trasplante de médula ósea puede curar la CGD. Sin embargo, esta terapia es extremadamente compleja, y los candidatos a trasplante y los donantes deben ser elegidos cuidadosamente.
CGD en niños
La CGD puede aparecer en cualquier momento desde el nacimiento hasta la edad adulta tardía. La gran mayoría de los individuos afectados son diagnosticados antes de los 5 años. Los niños con CGD a menudo son sanos al nacer pero desarrollan infecciones severas en la infancia o la niñez temprana.
Si usted es un padre con CGD, pregúntele a su médico acerca de buscar un diagnóstico para su hijo.
panorama
En CGD, aparte de la función defectuosa de ciertas células del sistema inmunológico, el resto del sistema inmunológico es normal. Las personas con CGD generalmente pueden estar saludables hasta que se infectan con uno de los gérmenes con los que las células defectuosas no pueden combatir. La gravedad de estas infecciones a menudo puede llevar a hospitalizaciones prolongadas para el tratamiento.
La investigación confirma que la gravedad de la CGD no es la misma para todos, y que la esperanza de vida a largo plazo para las personas con CGD ahora aumenta considerablemente. Sin embargo, se sugiere que las personas que comienzan a experimentar los síntomas de CGD antes probablemente tengan una vida más corta.
