¿Qué es el síndrome de S? Zary?
El síndrome de S? Zary es una forma de linfoma cutáneo de células T. Las células sanguíneas son un tipo particular de glóbulos blancos. En esta afección, se pueden encontrar células cancerosas en la sangre, la piel y los ganglios linfáticos. El cáncer también puede diseminarse a otros órganos.
El síndrome de S? Zary no es muy común, pero constituye el 3 a 5 por ciento de los linfomas cutáneos de células T. También es posible que escuche que se llama eritrodermia de Saryary o linfoma de Saryary.
Cuales son los signos y síntomas?
El signo distintivo del síndrome de S? Zary es la eritrodermia, un sarpullido rojo que pica que eventualmente puede cubrir hasta el 80 por ciento del cuerpo. Otros signos y síntomas incluyen:
- hinchazón de la piel
- Placas y tumores de la piel.
- ganglios linfáticos agrandados
- Engrosamiento de la piel en palmas y plantas.
- Anomalías de uñas y uñas de los pies.
- párpados inferiores que giran hacia afuera
- perdida de cabello
- problemas para regular la temperatura corporal
El síndrome de S? Zary también puede causar un agrandamiento del bazo o problemas con los pulmones, el hígado y el tracto gastrointestinal. Tener esta forma agresiva de cáncer aumenta el riesgo de desarrollar otros cánceres.
Cuadro de eritrodermia.
¿Quién está en riesgo?
Cualquier persona puede desarrollar el síndrome de S? Zary, pero es más probable que afecte a personas mayores de 60 años.
¿Qué lo causa?
La causa exacta no está clara. Pero la mayoría de las personas con síndrome de S? Zary tienen anomalías cromosómicas en el ADN de las células cancerosas, pero no en las células sanas. Estos no son defectos heredados, sino cambios que ocurren a lo largo de la vida.
Las anomalías más comunes son la pérdida de ADN de los cromosomas 10 y 17 o las adiciones de ADN a los cromosomas 8 y 17. Sin embargo, no es seguro que estas anomalías causen el cáncer.
¿Cómo se diagnostica?
Un examen físico de la piel puede alertar al médico sobre la posibilidad del síndrome de Szary. Las pruebas de diagnóstico pueden incluir análisis de sangre para identificar marcadores (antígenos) en la superficie de las células en la sangre.
Al igual que con otros cánceres, una biopsia es la mejor manera de llegar a un diagnóstico. Para una biopsia, el médico tomará una pequeña muestra de tejido de la piel. Un patólogo examinará la muestra con un microscopio para buscar células cancerosas.
Los ganglios linfáticos y la médula ósea también pueden ser biopsiados. Las pruebas de diagnóstico por imágenes, como la tomografía computarizada, la resonancia magnética o las tomografías PET, pueden ayudar a determinar si el cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos u otros órganos.
¿Cómo se clasifica el síndrome de S? Zary?
La estadificación indica qué tan lejos se ha propagado el cáncer y cuáles son las mejores opciones de tratamiento. El síndrome de S? Zary se organiza de la siguiente manera:
- 1A: Menos del 10 por ciento de la piel está cubierta de manchas o placas rojas.
- 1B: Más del 10 por ciento de la piel es roja.
- 2A: Cualquier cantidad de piel está involucrada. Los ganglios linfáticos están agrandados, pero no son cancerosos.
- 2B: Se han formado uno o más tumores de más de 1 centímetro en la piel. Los ganglios linfáticos están agrandados, pero no son cancerosos.
- 3A: La mayor parte de la piel está roja y puede tener tumores, placas o parches. Los ganglios linfáticos son normales o agrandados, pero no cancerosos. La sangre puede o no contener algunas células de S? Zary.
- 3B: Hay lesiones en la mayor parte de la piel. Los ganglios linfáticos pueden o no estar agrandados. El número de células S? Zary en la sangre es bajo.
- 4A (1): Las lesiones cutáneas cubren cualquier parte de la superficie de la piel. Los ganglios linfáticos pueden o no estar agrandados. El número de células S? Zary en la sangre es alto.
- 4A (2): Las lesiones cutáneas cubren cualquier parte de la superficie de la piel. Hay ganglios linfáticos agrandados y las células se ven muy anormales bajo el examen microscópico. Las células sanguíneas pueden estar o no en la sangre.
- 4B: Las lesiones cutáneas cubren cualquier parte de la superficie de la piel. Los ganglios linfáticos pueden ser normales o anormales. Las células sanguíneas pueden estar o no en la sangre. Las células del linfoma se han diseminado a otros órganos o tejidos.
Como es tratado?
Una serie de factores influyen en qué tratamiento puede ser mejor para usted. Entre ellos están:
- etapa en el diagnóstico
- años
- otros problemas de salud
Los siguientes son algunos de los tratamientos para el síndrome de S? Zary.
Psoralen y UVA (PUVA)
Un medicamento llamado psoraleno, que tiende a acumularse en las células cancerosas, se inyecta en una vena. Se activa cuando se expone a la luz ultravioleta A (UVA) dirigida a su piel. Este proceso destruye las células cancerosas con un daño mínimo al tejido sano.
Fotoquimioterapia extracorpórea / fotoféresis (ECP)
Después de recibir medicamentos especiales, se eliminan algunas células sanguíneas de su cuerpo. Se tratan con luz UVA antes de ser reintroducidos en su cuerpo.
Terapia de radiación
Los rayos X de alta energía se utilizan para destruir las células cancerosas. En la radiación de haz externo, una máquina envía rayos a áreas específicas de su cuerpo. La radioterapia también puede aliviar el dolor y otros síntomas. La radioterapia total por haz de electrones (TSEB) utiliza una máquina de radiación externa para dirigir los electrones a la piel de todo el cuerpo.
También puede recibir radioterapia UVA y ultravioleta B (UVB) usando una luz especial dirigida a su piel.
Quimioterapia
La quimioterapia es un tratamiento sistémico en el que se usan medicamentos potentes para matar las células cancerosas o detener su división. Algunos medicamentos de quimioterapia están disponibles en forma de píldoras, y otros deben administrarse por vía intravenosa.
Inmunoterapia (terapia biológica)
Los medicamentos como los interferones se usan para estimular a su propio sistema inmunológico a combatir el cáncer.
Los medicamentos utilizados para tratar el síndrome de S? Zary incluyen:
- alemtuzumab (campath), un anticuerpo monoclonal
- bexaroteno (Targretin), un retinoide
- brentuximab vedotin (Adcetris), un conjugado anticuerpo-fármaco
- clorambucil (Leukeran), un medicamento de quimioterapia
- Corticosteroides para aliviar los síntomas de la piel.
- ciclofosfamida (Cytoxan), un medicamento de quimioterapia
- denileukin difitox (Ontak), un modificador de respuesta biológica
- gemcitabina (Gemzar), una quimioterapia antimetabolita
- interferón alfa o interleucina-2, estimulantes inmunes
- lenalidomida (Revlimid), un inhibidor de la angiogénesis
- doxorubicina liposomal (Doxil), un fármaco de quimioterapia
- metotrexato (Trexall), una quimioterapia antimetabolita
- pentostatina (Nipent), una quimioterapia antimetabolita
- romidepsina (Istodax), un inhibidor de la histona desacetilasa
- vorinostat (Zolinza), un inhibidor de la histona desacetilasa
Su médico puede prescribir combinaciones de medicamentos o medicamentos, además de otras terapias. Esto se basará en la etapa del cáncer y en la forma en que responda a un tratamiento en particular.
El tratamiento para las etapas 1 y 2 es probable que incluya:
- corticosteroides tópicos
- Retinoides, lenalidomida, inhibidores de la histona desacetilasa
- PUVA
- radiación con TSEB o UVB
- Terapia biológica por sí misma o con terapia de la piel.
- quimioterapia tópica
- Quimioterapia sistémica, posiblemente combinada con terapia de la piel.
Las etapas 3 y 4 pueden tratarse con:
- corticosteroides tópicos
- lenalidomida, bexaroteno, inhibidores de histona desacetilasa
- PUVA
- ECP solo o con TSEB
- Radiación con radiación TSEB o UVB y UVA.
- Terapia biológica por sí misma o con terapia de la piel.
- quimioterapia tópica
- Quimioterapia sistémica, posiblemente combinada con terapia de la piel.
Si los tratamientos ya no funcionan, un trasplante de células madre puede ser una opción.
Ensayos clínicos
La investigación sobre tratamientos para el cáncer está en curso, y los ensayos clínicos son parte de ese proceso. En un ensayo clínico, es posible que tenga acceso a terapias innovadoras que no están disponibles en ningún otro lugar. Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte a su oncólogo o visite ClinicalTrials.gov.
panorama
El síndrome de S? Zary es un cáncer particularmente agresivo. Con tratamiento, es posible que pueda disminuir la progresión de la enfermedad o incluso entrar en remisión. Pero un sistema inmunitario debilitado puede dejarlo vulnerable a infecciones oportunistas y otros tipos de cáncer.
La supervivencia promedio ha sido de 2 a 4 años, pero esta tasa está mejorando con los tratamientos más nuevos.
Consulte a su médico y comience el tratamiento lo antes posible para garantizar el pronóstico más favorable.
