¿Qué es la enfermedad de Castleman?
La enfermedad de Castleman (CD) es una condición rara que afecta los ganglios linfáticos y los tejidos relacionados. La enfermedad se produce cuando hay un crecimiento excesivo de células en su sistema linfático. El sistema linfático es parte de su sistema inmunológico. Libera tu cuerpo de toxinas y otros desechos para combatir las infecciones y mantenerte saludable.
Cerca de 200 casos nuevos son diagnosticados en los Estados Unidos cada año.
La enfermedad de Castleman unicéntrica es la forma más común. Ocurre cuando solo se afecta una región de los ganglios linfáticos. La enfermedad de Castleman multicéntrica se desarrolla cuando se afecta más de una región de ganglios linfáticos. También puede afectar a otros órganos que contienen tejido linfoide.
Aunque ocurre un proceso de crecimiento celular similar con los linfomas o cánceres de los ganglios linfáticos, la enfermedad de Castleman no es una forma de cáncer. Sin embargo, las personas con enfermedad de Castleman multicéntrica tienen más probabilidades de desarrollar linfoma y otros cánceres de la sangre más adelante.
Sigue leyendo para conocer las causas de la enfermedad de Castleman, las opciones de tratamiento y más.
¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Castleman?
Enfermedad de Castleman unicéntrica
La enfermedad de Castleman unicéntrica por lo general afecta los ganglios linfáticos de su pecho o abdomen. La enfermedad de Castleman puede hacer que estos nodos crezcan. La enfermedad de Castleman unicéntrica generalmente no causa ningún síntoma a menos que los ganglios linfáticos se vuelvan lo suficientemente grandes como para interferir con otros órganos.
Si los nodos en su pecho se agrandan, puede tener dificultad para respirar.
Si los nodos en su abdomen se agrandan, puede experimentar:
- dolor
- sentimientos de plenitud
- dificultad para comer
En algunos casos, es posible que note un bulto debajo de la piel en el cuello, la ingle o la axila.
Enfermedad de Castleman multicéntrica
Esta forma de enfermedad de Castleman es más grave, ya que afecta a más de un grupo de ganglios linfáticos. También puede causar el agrandamiento de ciertos órganos, como el hígado y el bazo.
Otros síntomas incluyen:
- fatiga
- fiebre
- pérdida de peso
- sudores nocturnos
- debilidad general o entumecimiento
Las personas con enfermedad de Castleman multicéntrica también son más propensas a infecciones graves y anemia.
¿Qué causa la enfermedad de Castleman?
La causa exacta de la enfermedad de Castleman no está clara.
La enfermedad se caracteriza por un crecimiento excesivo tanto de las células B como de las células plasmáticas, que son células del sistema inmunitario llamadas linfocitos. Los científicos no saben exactamente por qué el sistema inmunológico funciona mal.
Sin embargo, parece haber una fuerte asociación entre la enfermedad de Castleman multicéntrica y una infección causada por el herpesvirus humano 8 (HHV-8). El HHV-8 se encuentra a menudo en los ganglios linfáticos de las personas que tienen tanto la enfermedad de Castleman multicéntrica como el VIH.
El virus HHV-8 también está vinculado al sarcoma de Kaposi, un tumor canceroso que se forma en las paredes de los vasos sanguíneos. El sarcoma de Kaposi puede desarrollarse como una complicación del VIH o SIDA.
El HHV-8 no está presente en todos los casos multicéntricos de enfermedad de Castleman. Además, la enfermedad de Castleman unicéntrica no tiene una asociación fuerte con ningún virus en particular. Los investigadores aún tienen que establecer qué causa la enfermedad de Castleman en personas sin HHV-8.
¿Quién está en riesgo?
La enfermedad de Castleman unicéntrica es mucho más común que la multicéntrica. La enfermedad de Castleman unicéntrica puede afectar tanto a niños como a adultos. En promedio, a los 35 años se realiza un diagnóstico unicéntrico. Esta forma suele ser más común en las mujeres.
La enfermedad de Castleman multicéntrica se desarrolla principalmente en adultos de 50 y 60 años. Los hombres son ligeramente más propensos que las mujeres a desarrollar esta forma de la enfermedad.
En general, las personas con VIH o SIDA tienen mayor riesgo de desarrollar cualquiera de los dos tipos de enfermedad de Castleman.
Diagnóstico de la enfermedad de Castleman
En muchos casos, un ganglio linfático enfermo o agrandado no se detectará hasta que esté recibiendo tratamiento para otra enfermedad.
Pero si está experimentando síntomas, consulte a su médico. Ellos evaluarán el tamaño y la consistencia de sus ganglios linfáticos.
A partir de ahí, su médico puede ordenar uno o más de los siguientes:
- Exámenes de sangre y orina: Esto puede ayudar a descartar otras infecciones, así como a determinar si existen anomalías que puedan significar la enfermedad de Castleman.
- Pruebas de imagen: Una tomografía computarizada o una resonancia magnética pueden revelar ganglios linfáticos agrandados en su cuello, tórax, abdomen o pelvis. También pueden determinar si su hígado o bazo está agrandado. También se puede utilizar una exploración PET.
- Biopsia: Su médico puede extraer una pequeña porción de tejido del ganglio u órgano afectado para analizarla.
¿Qué opciones de tratamiento están disponibles?
El tratamiento para la enfermedad de Castleman dependerá del tipo que tenga.
Debido a que la enfermedad de Castleman unicéntrica está localizada, generalmente se puede curar mediante la extirpación quirúrgica del ganglio linfático enfermo. Esta cirugía puede ser menor o más extensa dependiendo de la ubicación del nodo.
Si el nodo está en un lugar que no se puede extraer quirúrgicamente, o si no es elegible para la operación, se le puede administrar un medicamento para ayudar a reducir el tamaño del ganglio linfático. En algunos casos, la radioterapia se puede usar para destruir el tejido enfermo.
La cirugía no es una opción para la enfermedad de Castleman multicéntrica porque afecta a múltiples partes del cuerpo. En cambio, el tratamiento se enfoca en controlar el crecimiento excesivo de células a través de medicamentos u otras terapias.
Es posible que le receten uno o más de los siguientes:
- Anticuerpos monoclonales, como rituximab (Rituxan) o siltuximab (Sylvant), para ayudar a detener el crecimiento excesivo de células.
- Quimioterapia, que también puede ayudar a reducir el crecimiento celular.
- corticosteroides, como prednisona (Deltasone), para reducir la inflamación
- Talidomida (Thalomid), un medicamento para el cáncer oral que puede ayudar a inducir la remisión de la enfermedad de Castleman.
- Terapia antiviral para combatir el HHV-8 o el VIH.
panorama
Su perspectiva individual dependerá del tipo de enfermedad de Castleman que se le haya diagnosticado y de cualquier otra enfermedad subyacente que pueda tener.
La enfermedad de Castleman unicéntrica a menudo se puede tratar con éxito con cirugía. Sin embargo, tendrá que acudir a exámenes de seguimiento frecuentes para asegurarse de que la enfermedad no haya regresado. Cuando esto sucede, se llama recurrencia. Si experimenta algún síntoma, es importante que lo informe a su médico lo antes posible.
La enfermedad de Castleman multicéntrica puede ser más desafiante, a menudo porque la enfermedad se presenta junto con el VIH o el SIDA. Incluso si la enfermedad de Castleman se trata con éxito, la enfermedad a veces vuelve dentro de un año. La atención de seguimiento es especialmente importante, ya que esta afección puede conducir a un linfoma no Hodgkin, una forma de cáncer potencialmente mortal. También se asocia con otros cánceres del sistema sanguíneo, como el sarcoma de Kaposi.
¿Se puede prevenir la enfermedad de Castleman?
No está claro si la enfermedad de Castleman se puede prevenir, porque no está claro qué es exactamente lo que causa la enfermedad de Castleman. Lo único que puede hacer para reducir su riesgo de contraer la enfermedad de Castleman es protegerse contra la infección del VIH.
Practicar sexo seguro usando condones y protectores dentales puede reducir significativamente su riesgo de contraer VIH. Las pruebas de detección de infecciones de transmisión sexual, incluido el VIH, aumentarán las posibilidades de que reciba tratamiento temprano para cualquier infección. También debe asegurarse de que cualquier compañero sexual que haya tenido también haya sido probado.
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