La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar crónica que no tiene causa conocida y actualmente no tiene cura. Sin embargo, los medicamentos y otras terapias a menudo pueden ayudar a controlar los síntomas o retrasar la progresión de la enfermedad.
La experiencia de cada persona con IPF es diferente. A veces la enfermedad avanza rápidamente, a pesar del tratamiento. Para otros, el tratamiento puede ayudar a las personas a experimentar períodos relativamente estables entre las fases en que los síntomas empeoran.
Los tratamientos de la FIP incluyen medicamentos, terapias no farmacológicas, cambios en el estilo de vida y, en los casos más graves, el trasplante de pulmón.
Medicamentos
Una variedad de medicamentos recetados están disponibles para tratar ciertos aspectos de la FPI. Algunos ayudan a reducir la inflamación en los pulmones, mientras que otros ayudan a retardar la pérdida de la función pulmonar causada por el síntoma principal de la FPI: el engrosamiento del tejido pulmonar profundo.
Los medicamentos utilizados para tratar la FPI incluyen los siguientes:
La prednisona (Rayos) es un tipo de corticosteroide. Ayuda a reducir la inflamación al imitar la actividad del cortisol, una hormona natural que controla la inflamación cuando su cuerpo está bajo estrés.
La azatioprina (Azasan, Imuran) es un medicamento inmunosupresor que a veces se receta para tratar enfermedades autoinmunes, como la artritis reumatoide. También se administra a pacientes que reciben trasplantes de órganos para ayudar a prevenir el rechazo de los nuevos órganos. Este medicamento a veces puede causar efectos secundarios graves. Se puede administrar a personas con FPI en combinación con prednisona para uso a corto plazo.
Nintedanib (OFEV) fue aprobado por la Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (FDA) en 2014 para tratar la FPI. El medicamento interfiere con la cicatrización del tejido pulmonar. Una de las características principales de la FPI es la disminución de la capacidad vital forzada, un término que describe la cantidad de aire que puede exhalar desde los pulmones después de respirar profundamente. Nintedanib puede reducir esa disminución.
Al igual que el nintedanib, la FDA también aprobó la pirfenidona (Esbriet) en 2014 para combatir la disminución de la capacidad vital forzada.
La ciclofosfamida (Cytoxan) es un medicamento de quimioterapia que se usa para tratar el cáncer. Sin embargo, se ha encontrado que ayuda a tratar la FPI en algunos casos.
El micofenolato mofetilo (CellCept) es otro medicamento destinado a prevenir el rechazo de órganos en pacientes trasplantados. A veces se prescribe con corticosteroides.
Todos estos medicamentos son medicamentos potentes que conllevan riesgos de efectos secundarios potencialmente graves. Hable con su médico sobre los riesgos y beneficios de cualquier medicamento recetado. Y asegúrese de saber qué efectos secundarios son posibles y cómo reconocerlos rápidamente.
Tratamientos no farmacológicos
A medida que su función pulmonar disminuye, puede beneficiarse de terapias que complementan sus medicamentos. Éstos incluyen:
Rehabilitación pulmonar
Este tipo de rehabilitación es útil para personas con FPI, cáncer de pulmón o enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). La rehabilitación pulmonar incluye sesiones educativas, durante las cuales aprenderá sobre la FPI y cómo administrarla. Obtendrás entrenamiento físico y asesoramiento nutricional. La rehabilitación también le enseñará sobre la conservación de la energía y las técnicas de respiración para ayudarlo a lidiar con la función pulmonar reducida.
La mayoría de los programas de rehabilitación pulmonar incluyen dos o tres sesiones por semana durante 4 a 12 semanas. Cada persona tiene un programa adaptado a su condición, edad, género, salud general y otros factores.
Otra característica importante de la rehabilitación pulmonar es el apoyo emocional y el asesoramiento. Tratar con cualquier tipo de enfermedad crónica puede ser emocionalmente estresante. La rehabilitación pulmonar incluye terapia para ayudarlo a lidiar con sus temores y preocupaciones sobre la FPI o los sentimientos de depresión o ansiedad. Algunas sesiones se realizan en grupo, para que pueda hablar con personas que están pasando por las mismas experiencias. Las habilidades de afrontamiento que otros han aprendido pueden ayudarlo.
Terapia de oxigeno
La IPF limita la capacidad de sus pulmones para suministrar sangre con oxígeno. Sin un suministro constante de oxígeno, sus órganos y músculos sufrirán. La terapia de oxígeno a menudo puede ayudar. Las personas que reciben terapia de oxígeno inhalan oxígeno de un tanque portátil a través de un tubo y clavijas que encajan en sus fosas nasales.
Es posible que necesite oxigenoterapia solo mientras duerme o cuando está físicamente activo. En casos más graves de FPI, es posible que necesite oxigenoterapia las 24 horas del día.
Cambios en el estilo de vida
Los cambios en el estilo de vida también son importantes a la hora de gestionar IPF. Lo más importante es dejar de fumar si eres un fumador. Si ha intentado dejar de fumar sin éxito antes, comprenda que la mayoría de las personas lo intentan varias veces antes de hacer un cambio permanente. Hable con su médico sobre medicamentos, productos de reemplazo de nicotina y programas para dejar de fumar en su comunidad.
Mantener un peso saludable y hacer ejercicio regularmente son útiles para aliviar la carga de sus pulmones. El ejercicio seguro y el uso de las estrategias de respiración aprendidas en la rehabilitación pulmonar también son pasos importantes para seguir tomando después de que finalice la rehabilitación.
Otros pasos importantes para discutir con su médico incluyen:
- recibir una vacuna anual contra la gripe para ayudar a prevenir una infección
- tomar los medicamentos para la tos según sea necesario para prevenir la tos y la tos causada por el estrés puede causar en los pulmones
- Tomar suplementos de vitamina D y calcio para combatir la pérdida ósea que a veces les sucede a las personas que toman corticosteroides.
- tomar un medicamento, como un inhibidor de la bomba de protones, para combatir la enfermedad de reflujo gastroesofágico (ERGE), que es común entre las personas con FPI
Futuro del tratamiento
Los investigadores están trabajando para entender mejor la IPF y sus causas. También están tratando de encontrar nuevas formas de tratarlo.
Un tratamiento prometedor puede provenir del bloqueo de moléculas involucradas con la producción excesiva de colágeno. Hasta ahora, se ha utilizado en ratones de laboratorio.
Otro enfoque emocionante es la terapia con células madre. Las células madre pueden convertirse en muchos tipos diferentes de células.Los investigadores están buscando formas de utilizar las células madre sanas de una persona para reemplazar las células dañadas del tejido pulmonar. Esta terapia no está disponible para el público en general, pero se están realizando ensayos clínicos que exploran el potencial de las células madre como un tratamiento de FPI.
